세레자임주(이미글루세라제) - 의약품 상세정보

치료개시 후 첫해에 약 15%의 환자에서 이 약에 대한 IgG 항체가 생겼다. 대개 치료를 시작한지 6개월 이내에 IgG 항체가 생겼으나 드물게 12개월 이후에 항체가 생성하기도 했다. 탐지할 수 있을 정도의 IgG 항체가 생긴 환자의 약 46%가 과민증상을 보였다.

이 약에 대한 항체가 생긴 환자는 과민반응을 보일 위험이 크므로 환자들은 치료 첫 해 동안 IgG항체가 생겼는지 정기적으로 검사를 받을 것을 권한다. 하지만 과민반응이 나타나는 모든 환자가 탐지할 수 있을 정도의 IgG 항체를 보유하고 있는 것은 아니다. 환자가 과민 반응을 나타낼 경우 이 약에 대한 항체인지를 확인하는 후속시험을 실시하는 것이 권장되며 이 약의 치료기간동안 주의하여야 한다. 1%미만의 환자에게서 아나필락시양 반응이 보고되었다. 대부분의 환자들은 점적속도를 줄이고 항히스타민제 및/또는 코르티코이드로 미리 처치한 후 치료를 계속할 수 있다.

이 약의 사용에 대해 알려진 금기사항은 없다. 이 약에 대해 과민한 반응을 보인다는 중요한 임상 증거가 있는 경우에는 이 약으로 치료하는 것을 재검토해야 한다.

1) 이 약에 항체가 있거나 과민반응(아나필락시양 반응 포함)을 보이는 환자

2) 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 부인 및 수유부

이 약으로 치료 받은 환자중에서 약 13.8%가 이 약 투여와 관련된 것으로 판단되고 빈도가 증가하는 부작용을 경험한 것으로 나타났다. 부작용에는 불안, 가려움, 화끈거림, 붓기 또는 정맥주사 부위에 무균 종기가 나는 것 등이 있다. 이러한 각 부작용의 전체 환자의 1%미만에서 발생한 것으로 나타났다.

과민성으로 보이는 증상은 환자의 약 6.6%에 나타났다. 이러한 증상들은 주사하는 동안 또는 주사후 바로 나타났는데, 이러한 증상에는 가려움, 홍조, 두드러기, 혈관부종, 흉부불쾌감, 호흡곤란, 기침, 호흡기 증상, 청색증 및 저혈압 등이 있다. 아나필락시양 반응도 보고되었다(경고참조). 이러한 각 부작용의 전체 환자의 1.5%미만에 발생한 것으로 나타났다. 항히스타민제 및/또는 코르티코스테로이드로 미리 치료하고 주사량을 줄임으로써 대부분의 환자가 이 약을 계속 사용할 수 있다.

이 약으로 치료한 환자 중 약 6.5%에 나타난 것으로 보고된 다른 부작용은 다음과 같다. : 구역, 복통, 설사, 발진, 피로, 두통, 고열, 어지러움, 오한, 요통 및 빈맥, 이러한 각 부작용은 전체 환자의 1.5%미만에 나타났다.

시판후 부작용 보고사례중 소아(2~12세)의 가장 흔히 보고된 부작용은 소화불량, 발열, 구역, 홍조, 구토, 기침이며 청소년(13~16세) 및 성인의 가장 흔히 보고된 부작용은 두통, 가려움, 발진이다.

이 약으로 치료한 환자에게 나타난 부작용 이외에 동일 약효군의 약에 대한 일시적인 말초 부종이 보고되었다.

이 약으로 치료하는 동안 1%미만의 환자에게 폐고혈압증이 나타났다. 폐고혈압증은 고셔병의 합병증으로 알려져 있으며 이 약을 투여한 환자와 투여하지 않은 환자에게서 모두 관찰되었다. 이 약이 원인인지는 밝혀지지 않았다. 호흡기 증상이 있는 환자는 폐고혈압증이 있는지 확인해야 한다.

이 약을 사용하는 치료는 고셔병 환자 관리에 대해 전문적 지식을 가진 의사가 담당해야 하며 이전에 이약으로 치료를 받았고 이 약에 대한 항체가 생겼거나 과민성 증상을 보인 환자에게 이약을 투여할 때에는 주의해야 한다.

1) 이 약에 대한 동물생식 시험은 수행된 바 없다. 이 약을 임산부에 투여할 때 치명적 유해성을 일으키거나 생식력에 영향을 줄 수 있는지의 여부는 알려져 있지 않다. 이 약은 치료에 의한 효과가 위험성을 상회한다고 판단되는 경우를 제외하고는 임부에게 투여하여서는 안된다.

2) 모유를 통해 분비되는지는 알려져 있지 않으나, 많은 종류의 약물이 모유를 통해 분비되기 때문에 수유부에게 이 약을 투여할 때는 주의를 기울여야 한다.

2세 미만 영아에 대한 투여 경험은 있으나, 2세 미만 영아에 대한 안전성 및 유효성은 확입되어있지 않다.

메 2주마다 240U/Kg까지 용량을 높여 투여한 경험이 보고되었다. 이 용량에서 뚜렷한 독성은 보고된 바 없다.

사용전에 부유하는 이물질이나 변색여부를 관찰하여, 입자성 물질을 함유하거나 변색된 물질이 발견되는 바이알은 사용하면 안된다. 또한 바이알에 표시된 사용기간이 지난 것도 사용하면 안된다.

이 약의 투여량을 결정한 후 투여직전 각 바이알에 주사용 증류수 5.1ml을 가하여 내용물이 5.3ml가 되게 용해한다. 각 바이알로부터 5.0ml씩 채취한다. 필요한 양을 주사용 0.9% 식염액으로 희석하여 최종 용량이 100-200ml가 되게 한다. 이 약은 정맥내로 1-2시간에 걸쳐서 점적투여하거나 1U/kg/min을 초과하지 않는 속도로 투여할 수 있다. 희석할 때에는 무균적 방법으로 하여야 하며, 이 약은 방부제를 함유하고 있지 않으므로 용해후에는 즉시 희석하여 사용하여야 하고 나중에 사용하기 위하여 보관하지 않는다. 이 약은 50ml로 희석될 경우 2～8℃에서 24시간까지 안정한 것으로 보고된 바 있다.

이 약은 독성이 낮고 반응이 오랜 기간에 걸쳐서 나타나므로 바이알에 든 약물의 일부만 사용하고 버리게 되는 일을 방지하기 위하여 용량을 약간 조정할 수 있다. 따라서 월간 투여량을 지키는 범위 내에서 각 바이알의 약물을 전부 다 사용하기 위하여 용량을 약간 증감할 수 있다.

밀봉용기에 넣어 암소에서 2～8℃에서 냉장보관한다.

동물이나 사람에 대한 이 약의 발암성, 변이원성, 생식력의 손상에 대한 잠재성 위험성을 평가하기 위한 시험은 수행된 바 없다.